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    下肢潰爛、反復腹瀉、最終失明背后的真相——省醫皮膚科專家為您解析白塞病

    信息來源:皮膚科 孟云芳 發布時間:2022-09-30 瀏覽次數:
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      近期,山東第一醫科大學附屬省立醫院(山東省立醫院)皮膚科接診了一位多年下肢潰爛的盲人患者。經過科室多學科協作追根溯源,明確患者多年來下肢潰爛、反復腹瀉、最終失明的“主兇”是同一個疾病——白塞病。

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    不僅是下肢潰瘍那么簡

      患者是一位39歲的年輕女性,因“口腔、外陰潰瘍、下肢起紅斑疼痛、潰瘍20余年” 來省立醫院皮膚科就診?;颊咦允?2歲時出現發熱、頭痛,用退熱藥后癥狀好轉,發病前曾有“受涼”。隨后,出現眼球發紅,外陰、口腔出現反復潰瘍,下肢出現反復紅色斑丘疹。多年來,患者未接受正規治療,眼睛逐漸失去光感,最后失明。8月,因下肢潰瘍逐漸加重,患者來皮膚科就診。

      皮膚科萬俊增教授查體看到患者下肢大面積的潰瘍,表面還有很多膿性物質,考慮患者失明、長期腹瀉等復雜病情,不會僅僅有皮膚潰瘍這個表現。萬俊增教授在門診給患者做了皮膚病理來進一步明確診斷,并建議患者住院治療。

    入院后—病情累及多個臟器

      詢問病史:入院后再次仔細詢問患者病史,除了失明、反復口腔潰瘍、下肢潰瘍以外,患者在腹瀉時有時大便會從陰道中排出。追問病史,患者在2008年懷孕后腹瀉嚴重、流產,之后陰道后壁產生膿腫,疼痛明顯,破潰后遺留陰道直腸瘺,腹瀉時糞便從陰道流出。那這個陰道直腸瘺是否是疾病的一個表現呢?腸道情況如何?是否需要進一步治療呢?

      診療經過:經檢查排除其他自身免疫性疾病、感染、腫瘤等疾病后,結合下肢潰瘍病理,確診患者為白塞病。查體發現患者陰道口、肛門口融合。進一步行盆腔、腹部磁共振,提示肛管-陰道瘺形成并周圍及盆腔炎性改變??剖医o予糖皮質激素、免疫抑制劑(環孢素)以及激光、創面護理換藥等治療。

    多學科疑難病例討論

      為充分評估患者白塞病所累及臟器的病情,并盡早干預以防止病情進一步惡化,皮膚科組織多學科聯合會診(MDT),邀請胃腸外科、婦科、肛腸科、醫學影像科、消化內科、風濕免疫科、眼科等多學科專家會診。

      患者白塞病累及眼睛、口腔、外陰、皮膚、腸道,為完全白塞病,近期未再出現口腔潰瘍、腹部疼痛等不適,考慮為非活動期。盆腔磁共振提示存在腸間瘺?;颊咭话闱闆r差,若頻繁大便從陰道漏出,可考慮暫行高位結腸造瘺治療,后進行回納修補。建議行腸鏡,明確腸內瘺情況,排除禁忌癥后,可加用生物制劑。

      根據各科專家的指導性意見,皮膚科對患者進行腸鏡檢查,并加用生物制劑——TNF-α拮抗劑治療。經過精心治療,患者下肢潰瘍明顯好轉,順利出院。

      兇猛的白塞病不及時治療,帶來的永久性損傷是難以恢復的?;颊咭騻€人原因及對治療的認知不足,導致數十年未進行規范治療,造成了不可逆的失明等損害。

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    科普來啦!

      白塞病是一種罕見的慢性多系統疾病,可以引起痛性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼部病變和皮膚表現,關節、胃腸道、神經系統、心肺、腎等系統也可受累。

      1990年國際研究協作組制定的白塞病診斷標準:

      主要指標:

      復發性口腔潰瘍:醫生或患者觀察到阿弗他(不明原因)口腔潰瘍,過去1年內至少復發3次。

      加以下任兩項次要標準:

      1.復發性生殖器潰瘍:醫生或患者觀察到阿弗他生殖器潰瘍或瘢痕。

      2.眼睛損害:前或后眼色素膜炎:裂隙燈檢查玻璃體內有細胞;或眼科檢查見視網膜血管炎。

      3.皮膚病變:醫生或患者觀察到結節性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰;或青春期后,未服用糖皮質激素出現痤瘡樣結節。

      4.針刺試驗:24-48小時后由醫生做判斷。

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      白塞病的癥狀來去無常,非常具有破壞性,有時神經系統、消化道或血管的損害會產生致命的后果,年輕男性和合并動脈疾病或急性發作次數多的患者具有最高的死亡風險。有癥狀和無癥狀期(緩解期)可持續數周、數年或數十年,許多患者最終進入緩解期。

    皮膚科介紹

      山東第一醫科大學附屬省立醫院皮膚科始建于1925年,當時稱為“皮膚泌尿器科”,1948年建立病房,經過一個世紀幾代人的共同努力,科室現已發展成為融醫教研為一體的現代化綜合性科室?,F有國家住院醫師規范化培訓基地、國家藥物臨床試驗機構、山東省臨床重點??频绕脚_。擁有醫師28人,護士20人。博士后2人,博士19人,留學歸國人員6人,博士生導師2人,碩士生導師6人。歷年來,先后承擔國自然、中國博士后、省自然、省重點研發、省教育重點項目30余項,發表學術論文200余篇。擁有國家級一流本科課程1門,獲全國醫藥衛生科學大會獎、衛生部科技成果二等獎、山東省科技成果二等獎、三等獎多項??剖曳譃橹行脑簠^門診、中心院區病房及東院區門診3個區域,年門診量達20萬人次,擁有床位25張,年出院人數1000余人次。門診設有知名專家門診、專家門診、普通門診、午夜間急診,痤瘡、脫發、白癜風、銀屑病、過敏性皮膚病、皮膚病理等專病門診,分設皮膚病、性病治療室、光動力治療室、皮膚病理室、皮膚影像室、皮膚外科手術室、美容治療室、真菌、性病實驗室等功能區域,擁有多種激光設備,開展皮膚鏡、皮膚CT等檢查項目。對各種危重疑難皮膚病診療經驗豐富,在過敏性及感染性皮膚病、自身免疫皰病、脫發、痤瘡、白癜風、銀屑病等毀損性皮膚病,激光美容、皮膚外科手術及性傳播疾病等領域形成了自身特色和優勢。

      皮膚外科:

      1948年前后設有門診手術室,有手術臺2張。1997年設立皮膚外科專業,是國內最早的皮膚外科專業之一。目前開展常規手術包括:皮膚良性腫瘤切除術(如色素痣、脂肪瘤、皮膚囊腫、纖維瘤、皮脂腺痣、疣狀痣等),皮膚惡性腫瘤(如基癌、鱗癌、黑素瘤等)切除術以及皮瓣成形術、植皮術,拔甲術,腋臭微創治療,白癜風表皮移植,瘢痕疙瘩的綜合治療和注射美容等醫療項目。

      皮膚激光美容:

      光療(紅藍光、威伐光、308紫外光、NB-UVB);化學換膚術(果酸、復合酸、水楊酸);水光注射;肉毒素去皺、瘦臉、瘦腿、下頜線提升,腋臭治療;光動力治療痤瘡;激光去斑(太田痣、咖啡斑、雀斑、曬斑等)、去除文身和文眉、脫毛、嫩膚、除皺、抗衰;去除瘢痕(包括痘坑和手術后瘢痕);去除皮贅、汗管瘤、瞼黃瘤、扁平疣、尋常疣、蜘蛛痣等皮膚病。

      過敏性皮膚?。?/strong>

      開設專病門診,組建了過敏性皮膚病MDT團隊,由皮膚科、兒科、呼吸變態反應科、耳鼻喉及眼科等多學科聯合出診,協作診療,為疑難、復雜的過敏性相關疾病患者更好地提供個體化的臨床解決方案,方便患者就診。

      如果您有皮膚問題,歡迎您聯系我們。

      就診時間:

      周一至周日,

      上午8:00-11:30

      下午2:00-5:00

      請先網上預約掛號(推薦)或現場掛號。省立醫院皮膚科,為您的皮膚健康,保駕護航!

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